Определение: врожденная деформация, представляющая собой расщепление верхней губы и (или) расщелину нёба. Примечание автора: к счастью, данный вид врожденных дефектов, которые так пугающе выглядят при рождении, восстанавливается посредством хирургических пластических операций, по качеству значительно превосходящих косметические коррекции прошлого.

1. Что является причиной развития данных патологий?

Их развитие обусловлено множеством факторов.

Заячья губа и волчья пасть могут передаваться по наследству, но чаще всего являются следствием нарушенного формирования челюстно-лицевых органов.

Среди причин можно выделить воздействие тяжелых металлов, дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, а также экологические факторы.

Данная патология гораздо чаще встречается изолированно, но может встречаться и в сочетании с более сложными патологиями челюсти.

2. Могло ли повлиять на развитие данной патологии нечто, что я сделала или не сделала во время беременности?

К группе повышенного риска развития осложнений У новорожденного и структурных деформаций при рождении (врожденные аномалии) относятся беременные женщины, которые не принимают витамины и не получают должного пренатального ухода.

Однако в силу сложности данной аномалии невозможно точно указать причину или напрямую соотнести ее с тем, что делала или не делала будущая мать.

3. Когда следует обратиться к пластическому хирургу, который специализируется на исправлении подобного рода проблем (черепно-лицевой хирург)?

Покажет ли он фотографии детей с аналогичной деформацией, у которых она успешно была исправлена?

После постановки диагноза, основанного, как правило, на результатах пренатального ультразвукового исследования, родителям рекомендуется обратиться за советами и консультацией к черепно-лицевому хирургу.

Так они смогут подготовиться к родам и получить ответы на большинство волнующих их вопросов до того, как начнется суета послеродового периода.

Хирург должен осмотреть малыша перед выпиской из роддома для выявления прочих проблем.

Попросите у него показать фотографии детей до и после проведенных им операций.

Помимо этого, многие врачи помогают связываться с родителями детей, имеющих аналогичные деформации, с тем чтобы вы могли обмениваться информацией друг с другом.

4. С помощью какой операции или восстановительной процедуры возможно избавиться от данной деформации и когда их следует проводить?

Операции по избавлению от заячьей губы и (или) волчьей пасти проводятся в первые два года жизни малыша.

Сюда относится в первую очередь восстановление губы (вероятно, с одновременной коррекцией носа) примерно в три месяца.

Операция может быть отложена на более поздний срок, если ребенок родился преждевременно или имеет хрупкое телосложение.

Проводить операцию можно лишь в том случае, если ребенку исполнилось хотя бы десять недель, он весит не менее 4,5 кг, а уровень гемоглобина (один из показателей анализа крови) равняется 10. Операции по восстановлению нёба проводятся между шестью и двенадцатью месяцами.

Это зависит от решения хирурга.

Многие хирурги делают всю пластику примерно в год, причем сразу, а не поэтапно, с тем чтобы малышу было проще учиться говорить и не приходилось переучиваться.

У каждого хирурга имеются свои процедуры, регламентированные в каждом конкретном медицинском центре.

Рекомендуется выбирать хирурга, работающего в уважаемом и многопрофильном центре: в этом случае вами будет заниматься целая команда специалистов, включая логопеда, педиатра, стоматолога, генетика, детского анестезиолога и детского отоларинголога.

В зависимости от величины расщелины и изменений лица в результате роста ребенку могут потребоваться дополнительные операции после года.

Некоторые дефекты проявляются со временем по мере роста.

Лицо может становиться асимметричным и искривленным со стороны расщелины.

Коррекция включает в себя костную пересадку на пришеечной части десны, коррекцию носа для облегчения дыхания и выпрямления носа и даже коррекцию челюсти с целью исправления прикуса и восстановления симметричности лица.

Дальнейшие операции проводятся исходя из индивидуальных потребностей ребенка.

Основная задача — максимально сохранить функциональность и симметричность детского лица по мере роста ребенка.

5. С каким риском сопряжена операция?

Операции у детей сопряжены с таким же или схожим риском, как и операции у взрослых: кровотечением, инфекцией, рубцеванием, сохранением асимметрии.

К другим осложнениям относятся отверстия в нёбе (свищи) и дисфункция нёба, влекущие за собой нарушения речи, в частности гнусавость голоса или недостаточно полное смыкание мягкого нёба с задней стенкой глотки (нёбно-глоточная недостаточность).

Во многих случаях риск предугадать невозможно, поскольку он зависит от возраста ребенка и степени изначальной деформации.

Что касается прочих состояний, то следует помнить, что риск присутствует при любой хирургической операции и связан прежде всего с анестезией.

Вот почему очень важно, чтобы анестезиолог имел опыт работы именно с детьми.

6. Каким образом данная деформация скажется на жизни ребенка и что следует предпринять по этому поводу?

Зачастую после операции по восстановлению губы и нёба остаются заметные рубцы.

Тема рубцов весьма болезненная.

Разумеется, ребенок понимает, что отличается от других детей, и понимать это он начинает в возрасте примерно двух — четырех лет. Но я своим пациентам говорю, что у всех есть свои шрамы.

Прямолинейность помогает детям принять свою непохожесть.

Постоянная поддержка со стороны родителей и членов семьи, откровенные беседы, когда ребенок станет постарше, его участие в обсуждении операций — все это помогает сгладить негативные последствия врожденных дефектов.

7. Существует ли вероятность того, что у ребенка возникнет больше трудностей с речью или обучением, чем у других детей?

У детей с заячьей губой (но не волчьей пастью) возникает не больше трудностей с речью или обучением, чем у всех прочих детей.

Деформация нёба нередко значительно затрудняет речь.

Таких детей следует ежегодно, если не чаще, показывать врачу, который будет следить за развитием речевых навыков.

В 10-15 % случаев дети с расщелиной нёба для улучшения речи нуждаются в дополнительной операции.

Прогнозировать вероятность каких-либо трудностей в обучении слишком сложно, поскольку на сегодняшний день собрано недостаточное количество данных.

Расщелина нёба иногда сопровождается проблемами со слухом, именно из-за них у ребенка могут возникнуть трудности в обучении, ведь он не всегда слышит, что говорят в классе.

Как только проблемы устраняются, связанные с ними сложности исчезают.

8. Если в будущем у нас будут дети, каковы шансы развития у них такой же патологии?

Вероятность рождения ребенка с расщеплением губы или расщелиной нёба составляет примерно 1 к 700. Наличие деформации у одного из родителей или родственников первой степени увеличивает риск ее возникновения.

Рождение одного ребенка с данной деформацией также повышает вероятность ее развития у последующих детей.

Учитывая повышенный риск, перед планированием рекомендуется обратиться за консультацией к генетику, с тем чтобы вы могли четко представлять имеющийся риск.

9. Какое последующее врачебное наблюдение требуется при данной патологии?

Дети с расщеплением губы или расщелиной нёба нуждаются в постоянном наблюдении многопрофильной команды специалистов вплоть до окончания средней школы.

Поскольку изменения происходят на протяжении всего периода роста, конечные последствия деформации проявляются лишь с прекращением роста.

На различных стадиях развития ребенка требуются различные хирургические, ортодонтические и терапевтические вмешательства.

Каждый врач многопрофильной команды может обследовать ребенка внепланово и по необходимости, но осмотр всей командой должен проходить в обязательном порядке ежегодно.

Крайне важно, чтобы врачи, наблюдающие вашего ребенка, имели соответствующую квалификацию по работе с пациентами, имеющими подобные Деформации, поскольку требование регулярного и частого осмотра является обязательным.